2021年出版的《WHO中枢神经系统肿瘤第五版分类》中引入了多种分子特征，强调了分子病理对于胶质瘤病理机制研究、诊断分类、预后评估和指导治疗的作用。本篇综述总结《WHO中枢神经系统肿瘤第五版分类》中分子病理的主要进展和临床实践中的应用，讨论分子病理学发展与临床转化遇到的挑战，并提出未来发展的方向。
泌乳素细胞腺瘤是最常见的垂体神经内分泌肿瘤亚型，其治疗手段包括药物、手术和放疗等。对于侵袭和非侵袭的不同类型泌乳素细胞腺瘤，药物和手术何者作为首选治疗，一直存在争议。近10年来，随着神经内镜经蝶窦微创技术的进步，尤其是对垂体瘤假包膜认识的加深，加上卓越垂体瘤中心的建设，使得手术治疗的生化缓解率得到显著提升。对于特定亚型，即微腺瘤和包裹良好和（或）边界清晰的大腺瘤（Knosp分级为0～2级），其神经内镜经蝶窦手术的生化缓解率近90%，与药物治疗疗效相当，可以避免药物不良反应和长期服药的弊端。因此，最近国际垂体协会制定的泌乳素细胞腺瘤诊治共识声明中明确指出：外科手术作为特定亚型泌乳素细胞腺瘤的一线治疗。这一改变以共识的形式确定下来，具有极强的临床指导意义。
脑膜瘤是颅内最常见的原发性肿瘤，其中约20%为高级别肿瘤，术后复发率高，放疗控制效果不佳，需要辅助药物治疗。最开始应用细胞毒性药物，但疗效不佳且不良反应大，随后使用以酪氨酸激酶抑制剂、生长抑素类似物等为代表的靶向药物治疗，脑膜瘤患者的预后得到改善。随着高通量测序等新技术的发展，发现了更多的潜在作用靶点。脑膜瘤内存在抑制性免疫微环境，通过调控淋巴细胞和髓系细胞的功能可挽救肿瘤的内在免疫功能，相关的临床试验正在进行中。本文就脑膜瘤的药物治疗研究进展进行综述，对药物治疗的现状和前景进行讨论和展望。
颅咽管瘤是一种少见的颅内良性肿瘤，手术切除是主要的治疗方式。然而，由于肿瘤位置较深，与视神经、下丘脑—垂体轴及重要组织和血管结构的关系密切，且具有局部侵袭性，治疗仍面临诸多挑战。近年来，针对颅咽管瘤的治疗取得了一些新进展，包括神经内镜等手术技术、设备和策略的进步，以及靶向药物治疗等新型治疗手段的引入等，本文对此进行综述。
多种遗传性肿瘤易感性综合征与神经系统肿瘤发病相关。遗传性肿瘤综合征的分类在过去几年中发生了变化，目前已经对这些综合征的致病机制有清晰的了解并将其归类为8种致病机制。2007年，本团队在国内首次出版了“遗传性神经系统肿瘤综合征”专刊，对8种遗传性神经系统肿瘤综合征进行了详细的介绍，在此基础上对新纳入的神经系统肿瘤易感综合征进行介绍，并强调了下一步应关注的研究方向和临床照护要点。
过去10余年里，人工智能在神经系统肿瘤的诊疗领域的应用与发展已经步入有序、迅速且系统化的轨道。目前，大数据挖掘、机器学习、计算机视觉、图像识别和手术机器人等技术已涵盖了肿瘤筛查、临床诊断、肿瘤分类、药物发现、治疗决策、手术辅助、预后评估、精准医学和神经系统肿瘤模拟教学等多个方面，但总体上这些技术仍处于初级阶段。因此，对人工智能在神经系统肿瘤诊疗中的应用进行全面、理性、客观地审视，检验相关成果的应用现状，对学科创新发展、避免研发陷阱以及突破发展瓶颈具有重要意义。
前庭神经鞘膜瘤（vestibular schwannoma，VS）是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，常引起患者听力下降、耳鸣等症状。随着肿瘤早期检出率大幅度提高，治疗目标向神经功能保留与重建、提高患者生命质量发展，处理策略倾向个体化。对于有实用听力者，优先选择保听手术；对于保听手术失败及术前无实用听力的非保听手术患者，可同期或后期行听力重建。蜗神经保留者，可考虑人工耳蜗植入重建听力，其不仅能提供良好的听力感知，而且能有效抑制耳鸣症状；当蜗神经无法保留时，可选择骨桥植入，虽不能完全恢复正常的听觉功能，但对改善言语识别、提高生活质量具有意义；对于双侧听神经瘤患者（见于神经纤维瘤病Ⅱ型），人工听觉脑干植入虽然听觉重建效果差异度较大，但可帮助大部分患者重获听觉感知、改善沟通能力，具有重要意义。未来需进一步研究听觉保留与重建效果的影响因素，以期最大化每位患者的听力恢复和生活质量提升。
儿童室管膜瘤的临床特点与成人不同，其治疗仍是临床医师面临的巨大挑战，尤其是无法接受放疗的婴幼儿室管膜瘤，其预后明显差于成人。小儿神经外科医师对这一疾病的认识和重视程度逐渐加深，在当代标准治疗策略的基础上，探索不良反应更少的治疗策略是改善室管膜瘤患儿长期生存质量所亟需的。本文着重对儿童室管膜瘤的治疗现状以及临床实践中存在的问题与未来发展方向进行论述，以期为儿童室管膜瘤的治疗指出未来可能有益的研究方向。
脑胶质瘤是中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，各种治疗方案效果均欠佳，预后差，临床上亟待新的治疗方法出现。免疫治疗开创了肿瘤治疗的新里程，在多种实体瘤中取得了良好的疗效。目前针对胶质瘤免疫治疗的基础研究及临床试验亦是热点之一。本文对胶质瘤免疫治疗的现状及进展进行综述，以期更好地理解各种治疗方法的疗效与局限性，为胶质瘤免疫治疗新策略提供思路。
目的：探索在复发性胶质母细胞瘤患者中，安罗替尼和贝伐珠单抗的疗效优劣。
方法：回顾性的收集上海交通大学医学院附属仁济医院收治的复发性胶质母细胞瘤患者的诊疗资料，所有患者均接受了最大程度的切除肿瘤联合术后的辅助放化疗，并通过头颅增强MRI发现复发。入组患者根据选用的抗血管治疗方式分为安罗替尼组和贝伐珠单抗组。通过绘制生存曲线来比较2组患者的总生存时间，并根据患者的基本信息及复发后是否接受替莫唑胺化疗或放疗进行了亚组分析。
结果：总计纳入37例患者，其中安罗替尼组为19例，贝伐珠单抗组为18例。总体中位生存时间为16.3个月，其中安罗替尼组为19.6个月，贝伐珠单抗组为12.8个月。但生存分析显示，安罗替尼组与贝伐珠单抗组患者间生存时间无统计学差异（P＝0.88）。进一步亚组分析显示，在所有的亚组间，2组患者的生存时间均无统计学差异。
结论：本研究初步展示了安罗替尼在复发性胶质母细胞瘤中的有效性，提示对于一些身体条件差难以耐受贝伐珠单抗或者难以坚持按时用药的患者，口服安罗替尼或许是一种可行的选择。
